Dysplazja włóknista kości

Dysplazja włóknista (dysplasia fibrosa) występuje w trakcie tworzenia się tkanki kostnej. Schorzenie to polega przede wszystkim na zastępowaniu prawidłowej kości tkanką włóknistą z ogniskami tkanki chrzęstnej oraz wyspami kostnienia tworzonymi od strony jamy szpikowej.

Przyczyny dysplazji włóknistej

Okoliczności towarzyszące powstaniu zmian chorobowych pozostają niejasne, niemniej jednak przypuszcza się, że może ono mieć podłoże genetyczne, wywołane mutacją genu GNAS1. Dysplazja włóknista kości jest schorzeniem niezbyt często spotykanym. W większości przypadków wykrywana jest u dzieci oraz osób w młodym wieku.

Rodzaje dysplazji włóknistej

Dysplazja włóknista kości może mieć postać pojedynczą (jednoogniskową – która może dotyczyć każdego miejsca szkieletu, jednakże najczęściej pojawia się w czaszce, kości ramiennej, udowej, żebrach i miednicy) oraz postać uogólnioną (wieloogniskową ze zmianami skórnymi oraz endokrynologicznymi wynikającymi z zespołu McCune’a-Albrighta). Ich przebieg kliniczny wykazuje różnice. Postać jednoogniskowa w większości przypadków nie jest manifestowana przez jakiekolwiek objawy, a zmiany wykrywane są w trakcie badań obrazowych, takich jak RTG, TK. Natomiast postać wieloogniskowa zwykle atakuje jedną połowę ciała pacjenta, a jej obraz kliniczny jest dużo bardziej agresywny aniżeli w przypadku postaci jednoogniskowej.

Objawy dysplazji włóknistej

Do ogólnych symptomów choroby pojawiających się w każdej postaci zaliczyć można na przykład utrudnienia ruchomości, obrzęki tkankowe, zniekształcenia kostne pojawiające się również po przebytych złamaniach, uczucie bólu narastające w trakcie aktywności fizycznej w miejscach zmienionych.

Leczenie dysplazji włóknistej

Leczenie dysplazji włóknistej kości uzależnione jest od szybkości rozwoju choroby i ustalane jest indywidualnie. Ordynowana terapia jest często zachowawcza i ogranicza się do obserwacji. Natomiast w uzasadnionych cięższych przypadkach pojedyncze ogniska można usunąć chirurgicznie i wypełnić przeszczepami. W przypadku małych pacjentów, pojedyncze złamanie można leczyć w tradycyjny sposób. Natomiast nawracające złamania leczy się operacyjnie z wykorzystaniem, w przypadku dzieci prętów Ruscha oraz gwoździ teleskopowych, zaś w przypadku pacjentów dorosłych – gwoździ ryglowanych. Nieprawidłowości osi, jak również nierówność kończyn zwykle leczy się osteotomiami, a także wydłużaniem kości przy użyciu metody osteosyntezy dystrakcyjnej. Wyjątkowo istotnym etapem leczenia pooperacyjnego dysplazji włóknistej jest fizjoterapia oraz rehabilitacja.

Leczenie dysplazji włóknistej kości w klinice ST Medical w Szczecinie

W przypadku konieczności leczenia dysplazji włóknistej kości serdecznie zapraszamy na konsultacje u przyjmujących w naszej klinice ortopedów. Szczegółowe informacje dostępne są na podstronie Ortopedzi.